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Idiopathische Lungenfibrose: Behandlung

Die idiopathische Lungenfibrose entwickelt sich langsam. Die Diagnose wird meist im Alter zwischen 50 und 70 gestellt. Lesen Sie hier mehr zum Thema. (Foto: psdesign1 - Fotolia)

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Die idiopathische Lungenfibrose, auch idiopathische pulmonale Fibrose (kurz IPF) genannt, ist eine seltene Erkrankung der Lunge, die zu Veränderungen des Lungengewebes und somit zu einer eingeschränkten Lungenfunktion führt. Die IPF löst beim Patienten schwere Atemnot aus und schreitet aggressiv voran.

Die idiopathische pulmonale Fibrose gehört zur Gruppe der idiopathischen interstitiellen Pneumonien, innerhalb derer sie die Krankheit mit der größten Häufigkeit, aber der schlechtesten Prognose für die Patienten darstellt. Hierbei ist vorrangig das Interstitium der Lunge (das Bindegewebe zwischen den einzelnen Luftbläschen) betroffen. Das Gewebe der Lunge zeigt bei einer hochauflösenden Computertomographie  (HRCT) dabei ein Muster, welches dem Usual Interstitial Peunomia (kurz UIP) gleichzusetzen ist.

Eine erfolgreiche Therapie gibt es zur Zeit noch nicht. Eine Heilung ist demnach ausgeschlossen. Die durchschnittliche Überlebensdauer nach Stellung der Diagnose der idiopathischen pulmonalen Fibrose beträgt drei Jahre. Die Krankheit tritt meist im fortgeschrittenen Alter auf und befällt häufiger Männer als Frauen.

Idiopathische Lungenfibrose – Was ist das?

Bei der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) handelt es sich um eine Vernarbung des Lungengewebes, welches sich auch im Röntgenbild nachweisen lässt. Typisch für die IPF ist das histologische Muster des Lungengewebes entsprechend der UIP.  Da die idiopathische pulmonale Fibrose keine bekannte Ursache hat, wird die IPF oftmals aus UIP mit unbekannter Ursache betrachtet.

Über längere Zeit eingeatmete Schadstoffe, die die Lungenbläschen schädigen, und eine genetische Disposition werden aber als Ursache der IPF in Betracht gezogen.

Verlauf und Diagnose der IPF

Die idiopathische Lungenfibrose beginnt oft schleichend. Ein erstes, allerdings sehr unscheinbares Symptom der IPF ist trockener Reizhusten, der langfristig anhält. Die Veränderungen des Lungengewebes bei Fortschreiten der Krankheit führen jedoch dazu, dass die Patienten zunehmend unter Atemnot leiden, zuerst unter Belastung, später auch im Ruhezustand. Bei dieser akuten Exazerbation (plötzliche Verschlechterung der Lungenfunktion) steigt das Todesrisiko riskant an.

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) wird meistens aufgrund der Symptomatik, einer klinischen Untersuchung und den Ergebnissen einer hochauflösenden Computertomographie (HRCT) der Lungen diagnostiziert. Zur sicheren Bestätigung des Befunds kann zudem eine Lungenbiopsie herangezogen werden. Die Lungenbiopsie stellt jedoch ein chirurgischen Eingriff dar und ist aufgrund der typischen Merkmale der IPF nicht immer von Nöten.

Sie lässt sich medikamentös kaum behandeln – die übliche Kombination von Immunsuppressiva und Kortison zeigt nur eingeschränkte Wirkung bei den Patienten, sodass die einzige wirksame therapeutische Maßnahme eine Lungentransplantation ist.

Symptome der idiopathischen pulmonalen Fibrose

Das Atmen gehört automatisch zum Leben dazu. Sie denken wahrscheinlich kaum darüber nach – es sei denn, Ihnen fällt das Atmen schwer. Wenn Sie an einer idiopathischen Lungenfibrose leiden, haben Sie Mühe, ausreichend Luft einzuatmen.

Diese tödliche Lungenerkrankung führt zu einer stark eingeschränkten Lungenfunktion und hat zunehmende Kurzatmigkeit und damit Sauerstoffmangel im Körper zur Folge.

Niemand kennt die Ursache der idiopathischen Lungenfibrose genau. Eine exakte Diagnose kann schwierig sein. Wird sie jedoch diagnostiziert, gibt es verschiedene Bewältigungsstrategien für die Patienten.

Entstehung der idiopathischen Lungenfibrose

Jedes Mal, wenn Sie atmen, geben die Lungen Sauerstoff an das Blut ab und entfernen Kohlendioxid daraus.

Dieser Austausch findet zwischen winzigen Luftsäckchen, die sich tief in der Lunge befinden, und kleinen Blutgefäßen in der Innenwand dieser Säckchen statt.

Aus unbekannten Gründen wird dieser Prozess bei der idiopathischen Lungenfibrose gestört. Die Luftsäckchen entzünden sich, werden mit der Zeit geschädigt und vernarben.

Die Säckchen werden zu starren Ballons: Ihre Wände werden dicker, und sie können sich nicht mehr richtig mit Luft füllen. Das Atmen wird wesentlich anstrengender, da Narbengewebe den Übertritt des Sauerstoffs behindert.

Potenzielle Ursachen der idiopathischen pulmonalen Fibrose

Die Bemühungen dauern an, die Ursache der idiopathischen Lungenfibrose herauszufinden. Neue Medikamente werden mit der Hoffnung getestet, eines Tages mehr und bessere Therapie- und Behandlungsmöglichkeiten für diese Erkrankung anbieten zu können.

Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose

Die echte idiopathische pulmonale Fibrose ist schwierig zu behandeln. Es gibt keine Heilung. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt je nach Zeitpunkt der Diagnose etwa 5 bis 10 Jahre.

In einem Spezialfall der Krankheit (Hamman-Rich-Syndrom), der vor allem junge Leute betrifft, beträgt die Lebenserwartung sogar nur 2 bis 3 Jahre.

Medikamente, die zur Behandlung der Erkrankung eingesetzt werden

Zur Therapie der IPF werden unterschiedliche Medikamente eingesetzt. Zu den häufigsten gehören folgende:

Kortikosteroide – Obwohl der Einsatz von Kortikosteroiden wie Prednison eine Standardbehandlung der idiopathischen Lungenfibrose darstellt, gibt es zunehmend Zweifel an deren Wirksamkeit.

Bei jüngeren Personen mit einer aggressiven Form der Idiopathischen pulmonalen Fibrose können Kortikosteroide helfen. Aber deren Langzeitgebrauch kann Probleme bereiten, zum Beispiel Knochenschwund (Osteoporose), Bluthochdruck und ein geschwächtes Immunsystem.

Immunsuppressiva – Wenn Kortikosteroide nicht zu helfen scheinen, können immunsuppressive Medikamente wie  Azathioprin,  Cyclophosphamid und Pirfenidon verschrieben werden. Vor allem das Pirfenidon hemmt das Voranschreiten der IPF.

Colchicin – Dieses Medikament wird häufig zur Behandlung von Gicht eingesetzt. Jedoch weisen vorläufige Studien darauf hin, daß Colchicin eine Alternative zu Kortikosteroiden sein könnte. Das gilt besonders für ältere Menschen und Personen mit einem hohen Risiko für Nebenwirkungen der Kortikosteroide.

Lungentransplantation

Auch eine Lungentransplantation kann, wenn eine geeignete Spenderlunge zur Verfügung steht, eine Option für Patienten mit IPF unter 60 Jahre sein.

Im allgemeinen werden das Fortschreiten der Erkrankung und der Behandlungserfolg durch regelmäßige Röntgenaufnahmen der Lunge und Lungenfunktionstests überprüft.

Dabei wird besonders auf den Sauerstoffgehalt des Bluts geachtet. Sinkt er zu weit ab, wird zusätzlicher Sauerstoff notwendig.

Bei Vorliegen einer idiopathischen Lungenfibrose ist ein begrenztes Trainingsprogramm wünschenswert, um die körperliche Kondition zu wahren.

Die Patienten sollten sich einer Impfung gegen Lungenentzündung und einer jährlichen Grippeimpfung unterziehen. Außerdem sollten Stoffe, die die Lunge reizen können, gemieden werden.

Mit dem Arzt sollte eine Strategie gegen Husten besprochen werden.

Abgrenzung der idiopathische Lungenfibrose zu anderen Lungenerkrankungen

Die IPF bedarf einer präzisen Diagnose. Das liegt daran, daß es viele andere Lungenerkrankungen gibt, die leicht mit ihr verwechselt werden können.

Diese sprechen meist besser auf eine Behandlung an als die idiopathische Lungenfibrose.

Die häufigsten Symptome einer idiopathischen Lungenfibrose sind:

  • zunehmende Kurzatmigkeit, besonders bei Belastung
  • trockener Husten
  • Müdigkeit
  • Größenzunahme der Fingerkuppen

Wenn Ihr Arzt eine idiopathische Lungenfibrose vermutet, wird er eine vollständige medizinische Vorgeschichte erheben, um herauszufinden, ob Ihre Symptome eventuell mit Umweltfaktoren oder anderen Erkrankungen in Verbindung gebracht werden können.

Ihr Arzt wird auch die Lunge nach einem charakteristisches Knistern abhören, das typisch für eine IPF ist.

Zur Diagnosestellung gehören auch eine Röntgenaufnahme und Lungenfunktionstests sowie Bluttests zur Frage der Infektion.

Ein neues, bildgebendes Verfahren ist eine spezielle Art hochauflösender Computertomographie, mit deren Hilfe die idiopathische Lungenfibrose leichter von anderen Erkrankungen unterschieden werden kann.

Die genaueste Methode, die Diagnose einer idiopathischen Lungenfibrose zu sichern, ist die Lungen-biopsie. Sie muß operativ unter Allgemeinnarkose durchgeführt werden.

Jedoch ist das nicht immer nötig, falls andere Ergebnisse mit Sicherheit auf eine idiopathische Lungenfibrose (IPF) hinweisen.

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